Terapia e trattamento Adeguamenti terapeutici

Terapia della policitemia vera

La policitemia vera (PV) è una malattia cronica. Lo standard terapeutico è quindi considerato quello delle procedure che consentono ai medici di controllare bene la malattia a lungo termine e di alleviare i sintomi in modo da poter vivere una vita il più possibile normale. L'attenzione si concentra su tre obiettivi importanti nel trattamento della PV.

Il primo e principale obiettivo è quello di ridurre l'iperproduzione permanente di cellule del sangue e quindi il valore dell'ematocrito, al fine di migliorare le proprietà di scorrimento del sangue. Questo per prevenire complicazioni come l'occlusione vascolare o il sanguinamento.

Il mantenimento della qualità di vita è un altro obiettivo importante. Condizioni non trattate, come il prurito lancinante e la stanchezza permanente, a volte privano le persone della loro energia, riducono le loro prestazioni e sconvolgono la loro vita quotidiana, fino a renderle incapaci di lavorare. Pertanto, il riconoscimento e il trattamento dei singoli sintomi sono fondamentali. 

Il terzo obiettivo contribuisce alla stabilizzazione a lungo termine della malattia. Le misure terapeutiche precoci, adattate allo sviluppo della malattia, hanno lo scopo di prevenire una possibile transizione successiva verso altre malattie, come la mielofibrosi (MF) e la leucemia mieloide acuta (AML). 

Diagnose ITP

Quali sono le opzioni terapeutiche disponibili per te? 

Non esiste un trattamento standard per la PV. A seconda dell'età, delle malattie concomitanti e dello stadio individuale della PV, possono essere utilizzati metodi e medicamenti diversi per

  • ridurre il numero di cellule del sangue e migliorare le proprietà di scorrimento del sangue
  • ridurre i fattori di rischio cardiovascolare
  • alleviare sintomi quali prurito e affaticamento

Rendere più fluido il sangue

Il salasso è la base della terapia: un trattamento molto antico e collaudato per abbassare l'ematocrito in modo rapido e semplice. Durante la flebotomia, il medico preleverà da 300 a 500 ml di sangue. L'obiettivo è mantenere il livello di ematocrito, cioè la percentuale di cellule nel sangue, al di sotto del 45%. Questo rende il sangue più fluido e riduce il rischio di problemi circolatori e di occlusioni nei vasi più grandi, come l'infarto o l'ictus. Il medico di solito prescrive una terapia aggiuntiva a base di acido acetilsalicilico (ASA). L'ASA ha la proprietà di «fluidificare» il sangue e quindi di impedire alle piastrine di raggrupparsi. In questo caso il medico valuterà se l'ASA è tollerato dal paziente o se ci sono motivi che lo sconsigliano.

Ridurre le cellule del sangue

A seconda delle condizioni individuali, del livello di ematocrito, delle dimensioni della milza e della classificazione del rischio, il medico può anche prescrivere una terapia cosiddetta «citoriduttiva». Si tratta di un trattamento che riduce il numero di cellule del sangue limitando la funzione delle cellule che formano il sangue nel midollo osseo.

Idrossiurea (HU) L'idrossiurea è utilizzata come terapia standard nel trattamento della PV. Agisce inibendo un enzima (una particolare proteina), limitando la formazione di nuove cellule.

Inibitori della Janus chinasi (JAK) Sono medicamenti che inibiscono specificamente i segnali delle Janus chinasi nelle cellule. Bloccano l'attività delle Janus chinasi in modo che siano in grado di dare alla cellula il segnale per la formazione del sangue solo in misura limitata. Questo riduce il numero di cellule circolanti nel sangue e, di conseguenza, l'ematocrito.

Interferone alfa (IFN) Si tratta di una sostanza messaggera di tipo ormonale che agisce, tra l'altro, sulle cellule ematopoietiche causando una riduzione della quantità di cellule del sangue.

Fonti:

CH2311102440