Therapie und Behandlung Therapie-Anpassungen

Therapie der Polycythaemia vera

Die Polycythaemia vera (PV) ist eine chronische Erkrankung. Als Standard der Therapie gelten deshalb Verfahren, mit denen die Ärzte Ihre Krankheit langfristig und gut kontrollieren und Symptome lindern können, damit Sie ein möglichst normales Leben führen können. Dabei stehen drei wichtige Ziele bei der Behandlung der PV im Fokus.

Erstes und vorrangiges Ziel ist es, die dauerhafte Überproduktion Ihrer Blutzellen und damit den Hämatokrit-Wert zu senken, um die Fliesseigenschaften Ihres Blutes zu verbessern. Dadurch sollen Komplikationen wie z. B. Gefässverschlüsse oder Blutungen verhindert werden.


Der Erhalt Ihrer Lebensqualität ist ein weiteres, wichtiges Ziel. Unbehandelte Leiden wie quälender Juckreiz und dauerhafte Müdigkeit (Fatigue) rauben manchmal Kraft, schmälern die Leistungsfähigkeit und stören den Alltag bis hin zur Berufsunfähigkeit. Deshalb sind Erkennung und Behandlung der individuellen Symptome von entscheidender Bedeutung.

Das dritte Ziel trägt zur möglichst langfristigen Stabilisierung Ihrer Erkrankung bei. Durch frühzeitige therapeutische Massnahmen, die auf die Entwicklung Ihrer Erkrankung abgestimmt sind, soll ein möglicher späterer Übergang in andere Erkrankungen wie Myelofibrose (MF) und akute myeloische Leukämie (AML) verhindert werden.

Diagnose ITP

Welche Therapiemöglichkeiten stehen für Sie bereit?

Eine Standardbehandlung für die PV gibt es nicht. Je nach Alter, Begleiterkrankungen und individuellem Stadium der PV können verschiedene Methoden und Medikamente angewendet werden, um

  • die Anzahl der Blutzellen zu reduzieren und die Fliesseigenschaften des Blutes zu verbessern
  • kardiovaskuläre Risikofaktoren zu reduzieren
  • Symptome wie Juckreiz und Müdigkeit zu lindern

Das Blut verdünnen

Aderlass ist das Fundament Ihrer Therapie – eine sehr alte und bewährte Behandlung, um Ihren Hämatokrit-Wert schnell und einfach zu senken. Beim Aderlass wird Ihnen Ihr Arzt zwischen 300 und 500 ml Blut entnehmen. Ziel ist es, Ihren Hämatokrit-Wert, also den Anteil der Zellen im Blut unter 45 % zu halten. So wird das Blut dünnflüssiger und Ihr Risiko für Durchblutungsstörungen und Verschlüssen in grösseren Gefässen, wie z. B. bei einem Herzinfarkt oder einem Schlaganfall, sinkt.
Ihr Arzt wird in der Regel zusätzlich eine medikamentöse Behandlung mit Acetylsalicylsäure (ASS) verordnen. ASS hat die Eigenschaft, das Blut zu „verdünnen“ und so eine Verklumpung von Blutplättchen zu verhindern. Hier wird Ihr Arzt berücksichtigen, ob ASS für Sie verträglich ist oder ob Gründe gegen ASS sprechen.

Die Blutzellen reduzieren

Abhängig von Ihrem individuellen Befinden, Ihrem Hämatokrit-Wert, der Grösse Ihrer Milz und Ihrer Risikoeinstufung kann der Arzt auch eine so genannte ‚zytoreduktive‘ Therapie verschreiben. Dabei handelt es sich um eine Behandlung, die die Anzahl der Blutzellen verringert, indem die Funktion der blutbildenden Zellen im Knochenmarks eingeschränkt wird.

Hydroxyurea (HU)
Hydroxyurea wird als Standardtherapie bei Behandlung von PV eingesetzt. Es wirkt durch die Hemmung eines Enzyms (spezielles Eiweiss), wodurch die Neubildung von Zellen eingeschränkt wird.

Januskinase-(JAK-)Hemmer
Dies sind Medikamente, die gezielt Signale der Januskinasen in Zellen hemmen. Sie blockieren die Aktivität der Januskinasen, sodass diese nur noch eingeschränkt in der Lage sind, der Zelle das Signal zur Blutbildung zu geben. Dadurch sinkt die Zahl der im Blut zirkulierenden Zellen und folglich auch der Hämatokrit.

Interferon-alpha (IFN)
Dabei handelt es sich um einen hormonähnlichen Botenstoff, der unter anderem auf blutbildende Zellen wirkt und dadurch eine Reduzierung der Menge an Blutzellen bewirkt.

Quelle:

CH2310201029