Comprendere la PV

Che cos'è la policitemia vera?

A te o a una persona vicina è stata diagnosticata la policitemia vera (PV)? Ti stai chiedendo cosa sia esattamente questa malattia e come progredisca? La PV è un raro tipo di tumore cronico del sangue in cui la formazione di nuove cellule del sangue nel midollo osseo è fuori controllo. 

La PV è una malattia rara che può essere acquisita nel corso della vita. Con le attuali possibilità mediche, è possibile controllare bene la malattia con varie misure e medicamenti.

La PV causa la produzione di un numero eccessivo di cellule del sangue nel midollo osseo. Possono essere colpiti tutti i tipi di cellule del sangue: globuli rossi, bianchi e piastrine. L'iperproduzione interessa soprattutto i globuli rossi e rende il sangue più viscoso.

Principali gruppi di cellule del sangue che possono essere interessate dalla PV 

Perché la policitemia vera è pericolosa?

Quali rischi si corrono con la PV? Ciò che rende minacciosa la malattia è che, se non trattata, può causare l'ostruzione dei vasi sanguigni (trombosi) a causa di coaguli di sangue. Poiché il sangue contiene sempre più globuli rossi, diventa sempre più denso e viscoso. Questo può causare coaguli che bloccano arterie importanti e quindi scatenano un infarto o un ictus. Se un coagulo blocca una vena, si può sviluppare una trombosi venosa profonda. Ciò avviene soprattutto nelle vene delle gambe. I segni di questo fenomeno sono dolore, gonfiore, arrossamento e dilatazione delle vene superficiali. È quindi importante che la quantità di cellule nel sangue (ematocrito) non aumenti troppo. Questo può essere misurato sotto forma del cosiddetto valore di ematocrito (proporzione di volume delle cellule nel sangue). Non deve superare il 45%, poiché i valori superiori aumentano significativamente il rischio di formazione di coaguli di sangue. Per questo motivo, il medico deve controllare il valore dell'ematocrito a intervalli regolari ed eventualmente avviare ulteriori misure per abbassarlo.

Qual è il decorso della policitemia vera?

Il decorso della malattia è influenzato da vari fattori. La situazione individuale (ad esempio, l'età) e l'anamnesi (ad esempio, eventuali blocchi vascolari precedenti) svolgono un ruolo importante. Inoltre, il modo in cui si risponde al trattamento è fondamentale. L'ematologo (specialista in malattie del sangue) o l'oncologo (specialista in malattie tumorali) saranno in grado di fornire informazioni più dettagliate. L'obiettivo del trattamento è quello di prevenire le possibili complicanze della malattia, che possono influire sull'aspettativa di vita. Queste includono, ad esempio, lo sviluppo di trombosi, emorragie o la progressione della PV a mielofibrosi (MF) o leucemia mieloide acuta (AML), trombosi o emorragie.

Molte persone affette da PV conducono una vita normale per diversi anni senza complicazioni o sintomi significativi. Ma anche in assenza di sintomi, i valori del sangue, compreso il valore dell'ematocrito, devono essere misurati regolarmente. In questo modo è possibile tenere sotto controllo il rischio di eventuali complicazioni, come trombosi gravi, emorragie e complicazioni del sistema cardiovascolare.

Il rischio di complicazioni, come un attacco cardiaco o un ictus, continua ad aumentare con il progredire della malattia. Anche le cosiddette citochine (sostanze messaggere del sistema immunitario) possono causare un aumento dei sintomi. Pertanto, è possibile che i sintomi tipici della malattia, come stanchezza estrema, prurito, difficoltà di concentrazione e dolore osseo o mal di testa, diventino più gravi o si ripresentino.

Nella fase avanzata, la malattia può progredire fino alla mielofibrosi (MF). Il midollo osseo diventa fibroso, cioè forma sempre più tessuto connettivo e può produrre sempre meno nuove cellule del sangue. Poiché le cellule del sangue si occupano anche della difesa immunitaria (globuli bianchi) e della coagulazione del sangue (piastrine), la suscettibilità alle infezioni e la tendenza al sanguinamento possono aumentare. Siccome anche i globuli rossi diventano sempre meno numerosi, si può verificare un'anemia e le prestazioni possono diminuire.

In questa fase, il fegato e la milza assumono la funzione di formazione delle cellule del sangue. La milza, in particolare, può ingrossarsi di conseguenza (splenomegalia), con relativi sintomi quali dolore nella parte superiore dell'addome o una precoce sensazione di pienezza.

Fig. 2: Milza normale (a sinistra) e milza ingrossata a seguito di policitemia vera (a destra)