PV verstehen

Was ist Polycythaemia vera?

Bei Ihnen bzw. einem Ihnen nahestehenden Menschen ist die Krankheit Polycythaemia vera (PV) festgestellt worden? Sie fragen sich nun, was genau diese Krankheit ist und wie sie verläuft? PV ist eine seltene Art von chronischem Blutkrebs, bei dem die Bildung von neuen Blutzellen im Knochenmark ausser Kontrolle geraten ist.

Die PV ist eine seltene Krankheit, die im Lauf des Lebens erworben werden kann. Mit den heutigen medizinischen Möglichkeiten ist eine gute Kontrolle der Erkrankung mit verschiedenen Massnahmen und Medikamenten möglich.

Die Erkrankung PV führt dazu, dass in Ihrem Knochenmark zu viele Blutzellen gebildet werden. Es können alle Blutzellarten betroffen sein: rote und weisse Blutkörperchen sowie Blutplättchen. Die Überproduktion trifft vor allem die roten Blutkörperchen und lässt das Blut dickflüssiger werden.

Hauptgruppen von Blutzellen, die von PV betroffen sein können

Warum ist die Polycythaemia vera gefährlich?

Welche Risiken haben Sie mit einer PV? Bedrohlich an der Erkrankung ist, dass sie unbehandelt eine Verstopfung von Blutgefässen (Thrombose) durch Blutgerinnsel  auslösen kann. Denn wenn Ihr Blut immer mehr rote Blutkörperchen enthält, wird es zunehmend dicker und zähflüssiger. Dadurch können Gerinnsel entstehen, die wichtige Arterien blockieren und somit einen Herzinfarkt oder Schlaganfall auslösen können. Wenn ein Gerinnsel eine Vene blockiert, kann sich eine tiefe Venenthrombose bilden. Dies passiert hauptsächlich in den Venen der Beine. Anzeichen hierfür sind beispielsweise Schmerzen, Schwellungen, Rötungen und erweiterte Oberflächenvenen.Es ist also wichtig, dass die Menge an Zellen in Ihrem Blut (Hämatokrit) nicht zu stark ansteigt. Dies kann in Form des so genannten Hämatokrit-Werts gemessen werden (Volumenanteil der Zellen im Blut). Er sollte 45 % nicht überschreiten, da bei Werten darüber die Gefahr der Bildung von Blutgerinnseln deutlich erhöht ist. Ihr Arzt muss aus diesem Grund den Hämatokrit-Wert in regelmässigen Abständen überprüfen und eventuell weitere Massnahmen zur Senkung des Hämatokrit-Werts einleiten.

Wie verläuft die Polycythaemia vera?

Der Verlauf Ihrer Erkrankung wird durch verschiedene Faktoren beeinflusst. Dabei spielen Ihre individuelle Situation (z. B. Alter) und Ihre Krankengeschichte (z. B. etwaige frühere Gefässverstopfungen) eine Rolle. Ausserdem ist entscheidend, wie Sie auf eine Behandlung ansprechen. Ihr Hämatologe (Facharzt für Bluterkrankungen) oder Onkologe (Facharzt für Krebserkrankungen) wird Ihnen genauere Informationen dazu geben können. Ziel der Behandlung ist es, mögliche Komplikationen der Erkrankung zu verhindern, die Ihre Lebenserwartung beeinflussen können. Dazu gehören z. B. Entstehen von Thrombosen, Blutungen, oder das Fortschreiten der PV zu einer Myelofibrose (MF) oder Akuten Myeloischen Leukämie (AML), Thrombosen oder Blutungen.

Viele Menschen, die an einer PV erkrankt sind, führen über mehrere Jahre ein normales Leben ohne Komplikationen und nennenswerte Symptome. Aber auch wenn Sie keine Symptome aufweisen, sollten Ihre Blutwerte einschliesslich des Hämatokrit-Wertes regelmässig gemessen werden. Somit können Sie das Risiko etwaiger Komplikationen, wie einer schweren Thrombose, Blutungen und Komplikationen des Herzkreislaufsystems, im Auge behalten.

Das Risiko für Komplikationen wie z. B. einem Herzinfarkt oder Schlaganfall steigt im Verlauf der Erkrankung weiter an. Sogenannte Zytokine (Botenstoffe des Immunsystems) können zudem vermehrt Beschwerden verursachen. Daher ist es möglich, dass typische Krankheitssymptome wie extreme Müdigkeit, Juckreiz, Konzentrationsstörungen und Knochen- oder Kopfschmerzen bei Ihnen stärker werden oder erneut auftreten.

In der Spätphase kann die Erkrankung zu einer Myelofibrose (MF) fortschreiten. Das Knochenmark verfasert, d. h. es bildet immer mehr Bindegewebe, und kann immer weniger neue Blutzellen bilden. Da die Blutzellen auch für Ihre Immunabwehr (weisse Blutkörperchen) und Blutgerinnung (Blutplättchen) sorgen, nimmt Ihre Anfälligkeit für Infekte und die Blutungsneigung möglicherweise zu. Weil auch die roten Blutkörperchen immer weniger werden, kann es zu einer Blutarmut (Anämie) kommen und Ihre Leistungsfähigkeit kann abnehmen.

In dieser Phase übernehmen Leber und Milz die Funktion der Blutzellenbildung. Vor allem die Milz kann dadurch grösser werden (Splenomegalie), was zu Symptomen wie Schmerzen im Oberbauch oder einem frühen Sättigungsgefühl führen kann.

Abb. 2: Normale Milz (links) und vergrösserte Milz als Folge bei Polycythaemia vera (rechts)