Prognosi nella mielofibrosi
La mielofibrosi (MF) è una malattia a progressione costante. Il decorso dipende interamente dai fattori di rischio individuali al momento della diagnosi. A seconda di come si presentano, appartieni a uno dei quattro gruppi di rischio definiti dagli esperti.
Poiché il decorso della malattia è molto variabile, non si possono fare affermazioni vincolanti sul tempo medio di sopravvivenza dopo la diagnosi. L'unico approccio terapeutico noto in grado di curare la MF è il trapianto di cellule staminali.
L'uso del punteggio di rischio dinamico (DIPPS-Plus) può aiutare a valutare il rischio in qualsiasi stadio della malattia. Vengono assegnati dei punti ai vari sintomi e fattori di rischio, che portano alla seguente classificazione e alla valutazione dell'aspettativa di vita:
Tab. 1: Tempo di sopravvivenza mediano (medio) per i singoli gruppi prognostici della mielofibrosi
I fattori sfavorevoli per la stima dell'aspettativa di vita includono:
- un basso valore di emoglobina (< 10 g/dl)
- produzione eccessiva di globuli bianchi (leucocitosi)
- presenza di numerosi precursori delle cellule del sangue (i cosiddetti blasti) nell'emocromo
- una conta piastrinica < 100 000/µL
- dipendenza trasfusionale già preservata
In alcuni casi, è necessario rimuovere la milza (splenectomia) per prevenire l'aumento della degradazione delle piastrine. Poiché la milza svolge compiti importanti che riguardano anche il sistema immunitario, dopo questa procedura chirurgica aumenta il rischio di infezioni. Anche i coaguli di sangue e l'aumento delle emorragie sono un rischio elevato per i pazienti con MF.
In caso di decorso grave, la malattia può trasformarsi in leucemia mieloide acuta (AML). Insieme alle malattie cardiovascolari, questo tipo di tumore del sangue è una delle cause più comuni di morte nella MF.
Fonti:
- Onkopedia-Leitlinie für Primäre Myelofibrose (Online, 16.06.2021). https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/primaere-myelofibrose-pmf/@@guideline/html/index.html#ID0EOBAC
- MPN Research Foundation – Primary Myelofibrosis (Online, 17.06.2021). https://www.mpnresearchfoundation.org/primary-myelofibrosis-pmf/
CH2311102440