Prognose mit Myelofibrose
Die Myelofibrose (MF) ist eine stetig voranschreitende Erkrankung. Der Verlauf hängt ganz von Ihren individuellen Risikofaktoren zum Zeitpunkt der Diagnose ab. Je nachdem, wie diese ausfallen, gehören Sie einer von vier Risikogruppen an, die von Experten definiert wurden.
Da der Verlauf der Erkrankung so unterschiedlich ausfällt, können keine verbindlichen Aussagen über die durchschnittliche Überlebensdauer nach der Diagnose getroffen werden. Der einzige bekannte Therapieansatz, der eine MF heilen kann, ist eine Stammzelltransplantation.
Die Anwendung des dynamischen Risikoscores (DIPPS-Plus) kann helfen, das Risiko zu jedem Zeitpunkt der Erkrankung einzuschätzen. Dabei werden Punkte für verschiedene Symptome und Risikofaktoren vergeben, die dann zu folgender Einteilung und Einschätzung der Lebenserwartung führen:
Tab. 1: Mediane (durchschnittliche) Überlebenszeit für einzelne Prognosegruppen der Myelofibrose.
Zu den ungünstigen Faktoren für die Einschätzung der Lebenserwartung gehören:
- ein niedriger Hämoglobinwert (< 10 g/dL)
- eine übermässige Produktion weisser Blutkörperchen (Leukozytose)
- viele Vorläufer von Blutzellen (sog. Blasten) im Blutbild
- eine Blutplättchenzahl < 100.000/µL
- bereits erhaltene Transfusionsabhängigkeit
In manchen Fällen ist es notwendig die Milz zu entfernen (Splenektomie), damit der vermehrte Abbau der Blutplättchen verhindert wird. Da die Milz wichtige Aufgaben übernimmt, die auch das Immunsystem betreffen, steigt das Risiko für Infektionen nach diesem chirurgischen Eingriff. Auch Blutgerinnsel und verstärkte Blutungen stellen ein hohes Risiko für MF-Patienten dar.
In einem schweren Verlauf kann die Erkrankung in eine Akute Myeloische Leukämie (AML) übergehen. Zusammen mit Herz-Kreislauf-Erkrankungen zählt diese Art von Blutkrebs zu den häufigsten Todesursachen der MF.
Quellen:
- Onkopedia-Leitlinie für Primäre Myelofibrose (Online, 16.06.2021). https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/primaere-myelofibrose-pmf/@@guideline/html/index.html#ID0EOBAC
- MPN Research Foundation – Primary Myelofibrosis (Online, 17.06.2021). https://www.mpnresearchfoundation.org/primary-myelofibrosis-pmf/
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