Pronostic de la myélofibrose 

La myélofibrose (MF) est une maladie en constante progression. L'évolution dépend entièrement de vos facteurs de risque individuels au moment du diagnostic. En fonction de ces derniers, vous appartenez à l'un des quatre groupes de risque définis par les experts. 

Was kann ich tun


L'évolution de la maladie étant si variable, il n'est pas possible de faire des déclarations fermes sur la durée moyenne de survie après le diagnostic. La seule approche thérapeutique connue pour guérir la MF est la greffe de cellules souches.

L'utilisation du score de risque dynamique (DIPPS-Plus) peut aider à évaluer le risque à tout moment de la maladie. Des points sont attribués pour différents symptômes et facteurs de risque, qui conduisent ensuite à la classification et à l'évaluation suivantes de l'espérance de vie :

Prognosegruppen der MF

Tab. 1 : durée de survie médiane (moyenne) pour les différents groupes pronostiques de myélofibrose.

Parmi les facteurs défavorables à l'estimation de l'espérance de vie, on trouve :

  • un faible taux d'hémoglobine (< 10 g/dl)
  • une production excessive de globules blancs (leucocytose)
  • de nombreux précurseurs de cellules sanguines (appelés blastes) dans l'hémogramme
  • un nombre de plaquettes sanguines < 100 000/µl
  • une dépendance à la transfusion déjà présente

Dans certains cas, il est nécessaire d'enlever la rate (splénectomie) afin d'empêcher l'augmentation de la dégradation des plaquettes sanguines. Comme la rate assume des tâches importantes qui concernent également le système immunitaire, le risque d'infections augmente après cette intervention chirurgicale. Les caillots sanguins et l'augmentation des saignements constituent également un risque élevé pour les patients atteints de MF.

Dans les cas graves, la maladie peut évoluer vers une leucémie myéloïde aiguë (LMA). Avec les maladies cardio-vasculaires, ce type de cancer du sang est l'une des principales causes de décès en cas de MF.

Sources :

  1. Onkopedia - Ligne directrice sur la myélofibrose primaire (en ligne, 16.06.2021). https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/primaere-myelofibrose-pmf/@@guideline/html/index.html#ID0EOBAC
  2. MPN Research Foundation – Myélofibrose primaire (en ligne, 17.06.2021). https://www.mpnresearchfoundation.org/primary-myelofibrosis-pmf/

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