Comprendre la PV

Myélofibrose et leucémie myéloïde aiguë

Dans de rares cas, une polycythémie vraie (PV) peut évoluer vers une myélofibrose (MF) ou une leucémie myéloïde aiguë (LMA). Si votre médecin trouve des indices d'une telle transition lors des contrôles réguliers de l'évolution, il est judicieux de procéder à un nouvel examen de la moelle osseuse. 

Myélofibrose – la moelle osseuse se fibrose

Une MF se produit lorsque la moelle osseuse est remplacée par du tissu fibreux et conjonctif. Cela réduit la capacité de la moelle osseuse à produire des cellules sanguines normales. Tout d'abord, trop de cellules sanguines sont produites, ce qui stimule la croissance d'autres cellules dans la moelle osseuse. De ce fait, la moelle osseuse se fibrose de plus en plus et trop peu de cellules sanguines sont produites. L'hématopoïèse se déplace vers d'autres organes (foie ou rate), de sorte que ces organes peuvent augmenter de volume et provoquer des douleurs. En outre, une diminution du nombre de globules rouges peut entraîner une anémie, qui se traduit par des symptômes tels qu'une baisse des performances.

Leucémie myéloïde aiguë – trop de cellules souches sanguines immatures

La leucémie myéloïde aiguë (LMA) est une maladie maligne et aiguë. Aiguë signifie qu'elle peut survenir soudainement et évoluer très rapidement. Myéloïde signifie que ce sont surtout les cellules précurseurs de certaines cellules sanguines qui sont touchées. Les précurseurs myéloïdes donnent finalement naissance aux globules rouges, aux plaquettes et à deux types de globules blancs (les granulocytes et les monocytes). La LMA est une maladie caractérisée par la présence d'un trop grand nombre de cellules souches sanguines immatures (blastes) dans le sang et la moelle osseuse. Cela empêche le développement normal des globules blancs, qui sont une partie importante du système immunitaire et qui sont responsables de la défense contre les agents pathogènes. Un développement défectueux augmente donc le risque d'infection.