Comprendre la MF

Symptômes de la myélofibrose

Si vous êtes atteint de myélofibrose (MF), vous ne pouvez probablement pas dire exactement quand votre maladie a commencé. En effet, la MF commence généralement de manière insidieuse. Certes, les premiers changements peuvent être détectés dans le sang au stade précoce, mais les troubles physiques n'apparaissent généralement pas encore. Ceux-ci ne se manifestent souvent qu'après des années. 

Les symptômes dépendent donc de la phase de la maladie dans laquelle vous vous trouvez ou de l'état d'avancement de la fibrose de la moelle osseuse.

Avez-vous déjà fait l'expérience de symptômes physiques de la MF ? De nombreuses personnes concernées font état d'une fatigue chronique et de sueurs nocturnes. Plus tard dans la maladie, de nombreux patients se plaignent davantage d'une sensation de satiété précoce ainsi que de douleurs abdominales et osseuses. Tous ces symptômes, également appelés symptômes constitutionnels, sont liés à la maladie et peuvent être traités. 

La myélofibrose typique – ce qui pèse sur les malades 

Fig. 1 : symptômes typiques de la myélofibrose.

Un grand nombre des symptômes présentés sont principalement causés par ce que l'on appelle les cytokines. Ce sont des messagers du système immunitaire, qui sont libérés en plus grande quantité lors de la MF.

Ces différents symptômes peuvent nuire à votre qualité de vie, car ils limitent plus ou moins vos capacités physiques et donc votre capacité de travail. Ils ne se manifestent toutefois pas chez tous les patients et peuvent être plus ou moins graves.

Augmentation de la taille de la rate – symptômes et conséquences 

Lorsque les cellules hématopoïétiques ne sont plus produites en quantité suffisante dans la moelle osseuse fibreuse, c'est la rate qui prend en charge la tâche d'hématopoïèse. Cela entraîne une augmentation de la taille de la rate (splénomégalie) dans les phases tardives de la MF. L'organe gonfle alors à tel point que d'autres organes de l'abdomen sont refoulés et que leur fonction est entravée.

La rate a plusieurs fonctions, comme celle de détecter les cellules sanguines trop âgées et de les éliminer. La splénomégalie peut également augmenter la dégradation de toutes les cellules sanguines, ce qui peut éventuellement contribuer à des valeurs sanguines basses. Selon les cellules sanguines concernées, cela contribue à l'apparition d'une anémie, d'une tendance aux saignements ou d'une sensibilité aux infections.

Les patients atteints de splénomégalie développent souvent les symptômes suivants :

• Sensation de satiété
• Malaise abdominal dû à la pression de la rate sur d'autres organes
• Anémie, pâleur
• Fatigue et faiblesse générale

Anémie : trop peu de globules rouges 

Votre médecin parle d'anémie lorsque le nombre de globules rouges ou la quantité de pigment rouge du sang (hémoglobine) a baissé en dessous de la normale. L'hémoglobine est un composant important des globules rouges, qui sont responsables du transport de l'oxygène dans le corps.

En principe, l'anémie peut apparaître à un stade précoce de la MF. Elle est alors toutefois généralement moins prononcée et ne provoque que peu ou pas de troubles physiques. Les symptômes tels que la fatigue et la diminution des performances n'augmentent sensiblement que plus tard dans l'évolution de la maladie.

En général, l'anémie peut avoir différentes causes. Dans la MF, l'anémie est liée à un trouble de l'hématopoïèse. La conséquence : la production de cellules sanguines, dont les globules rouges, est de plus en plus faible. Un manque de globules rouges entraîne finalement une anémie.

Augmentation du risque de saignement : trop peu de plaquettes sanguines

Dans la phase ultérieure et avancée de la MF, il est fréquent que trop peu de plaquettes (thrombocytes) soient produites. Or, ces dernières sont nécessaires à la coagulation du sang. Il en résulte une tendance accrue aux saignements : le manque de plaquettes sanguines peut provoquer des saignements importants, même en cas de blessure minime. Ce manque de plaquettes s'appelle une thrombopénie.

En outre, une tendance accrue aux saignements se manifeste souvent par des hémorragies de la taille d'une tête d'épingle dans la peau et les muqueuses (pétéchies) ainsi que par des ecchymoses (hématomes) ou par des saignements de nez soudains. Ce n'est généralement le cas que lorsque le nombre de plaquettes sanguines est fortement réduit.

Pourquoi les symptômes sont importants pour le pronostic 

Votre médecin peut évaluer la manière dont la MF évolue et les risques liés à l'évolution de la maladie, principalement sur la base de deux critères : il verra d'une part des indices d'une activité accrue de la maladie dans les modifications de l'hémogramme – comme une augmentation du nombre de globules blancs ou la présence accrue de cellules non matures dans le sang. 

À cela s'ajoutent d'autre part les symptômes physiques mentionnés, qui peuvent aggraver le pronostic et qui sont donc pour le médecin un signe de risque accru. 

Une équipe internationale d'experts a mis au point différentes méthodes de calcul permettant de calculer le risque d'évolution défavorable de la maladie sur la base des valeurs sanguines et des symptômes : l'une d'entre elles est le DIPSS-Plus. DIPSS est l'abréviation de "Dynamic International Prognostic Scoring System" (système international dynamique de calcul du pronostic). Le DIPPS-Plus permet de classer les personnes en quatre groupes de risque. 

Les quatre groupes de risque dans la myélofibrose

Les facteurs de risque de l'évolution de la maladie de la MF sont les suivants :

• Âge supérieur à 65 ans
• Anémie (taux d'hémoglobine < 10 g/dl)
• Augmentation du nombre de globules blancs (> 25 millions/ml de sang)
• Au moins un symptôme constitutionnel (par ex. sueurs nocturnes, perte de poids, fièvre)
• 1% ou plus de cellules sanguines immatures (appelées blastes) dans le sang

Un point est attribué pour chaque facteur, deux pour l'anémie. Les symptômes comptent comme un facteur de risque, indépendamment de leur nombre total. En outre, les facteurs génétiques, le nombre de plaquettes sanguines et la dépendance aux transfusions sont pris en compte. On obtient ainsi ces quatre groupes de risques.

Tab. 1: classification des groupes pronostiques en cas de myélofibrose. 

La meilleure façon de consigner vos troubles pour le médecin 

Il est important de noter l'intensité de vos symptômes et de discuter avec votre médecin des troubles et de leur évolution. L'application Traqueur de NMP vous aide à enregistrer régulièrement les valeurs sanguines et les symptômes. L'échelle de symptômes utilisée dans ce journal en ligne a été développée par des experts afin de répertorier les dix symptômes les plus courants. L'évaluation se fait sur une échelle de 0 à 10, le 0 signifiant "inexistant" et le 10 "pire degré imaginable". Vous pouvez ainsi évaluer très précisément la gravité de vos symptômes et, en comparant les valeurs totales hebdomadaires, suivre leur évolution afin d'en discuter lors de votre prochaine visite chez le médecin.