Qu'est-ce que la myélofibrose Causes et fréquence Symptômes Diagnostic Pronostic Leucémie myéloïde aiguë

Qu'est-ce que la myélofibrose

Vous avez reçu un diagnostic de myélofibrose (MF) ? Dans ce cas, vous savez peut-être déjà que la MF est une maladie chronique de la moelle osseuse, dans laquelle la moelle osseuse hématopoïétique (participant à la formation du sang, lat. myelo) est remplacée par du tissu conjonctif et se fibrose (se charge en tissu fibreux). Sans une surveillance attentive et une éventuelle intervention, la transformation en tissu fibreux (fibrose) peut continuer à progresser. 

Ceci est associé à une modification du nombre de cellules sanguines : au début, il y en a trop, puis de moins en moins au fur et à mesure que la moelle osseuse se fibrose. 

La MF peut se présenter sous la forme d'une myélofibrose primaire (MFP), c'est-à-dire sans antécédent direct. Ou bien elle se développe à partir d'une autre maladie, souvent une polycythémie vraie (PV) ou une thrombocytémie essentielle (TE), et on l'appelle alors myélofibrose secondaire. 

Que se passe-t-il en cas de myélofibrose ?

Les causes exactes de la MF ne sont pas encore connues. Les experts estiment toutefois qu'il s'agit d'une modification des cellules souches de la moelle osseuse. Les cellules souches sont des cellules du corps, qui peuvent se diviser et se développer en différents types de cellules ou de tissus : dans la moelle osseuse, une cellule souche saine forme des cellules sanguines fonctionnelles via différentes étapes préalables, c'est ce que l'on appelle l'hématopoïèse. Les trois principaux types de cellules sanguines sont : 

  • les globules rouges (érythrocytes)
  • les globules blancs (leucocytes)
  • les plaquettes sanguines (thrombocytes)

Dans la moelle osseuse, on trouve normalement des cellules sanguines ayant différents stades de développement, qui sont stockées dans du tissu conjonctif. Une moelle osseuse saine contient donc : des cellules sanguines et du tissu conjonctif. Cependant, dans la MF, la formation de tissu conjonctif dans la moelle osseuse est nettement augmentée. Cela se traduit par deux changements :

  • la perturbation de l'hématopoïèse
  • la fibrose de la moelle osseuse 

Comment évolue la myélofibrose ? 

Une MF peut évoluer de différentes manières. Le groupe de risque dans lequel vous vous trouvez (souvent divisé en risque faible, risque intermédiaire 1 et 2 ou risque élevé) et le degré de fibrose de votre moelle osseuse jouent un rôle. On distingue ici une phase précoce et une phase tardive de la maladie.

Phase précoce : les cellules sanguines se multiplient 

Pendant la phase précoce de la maladie, les cellules sanguines se multiplient. En cas de MF, ce sont d'abord les plaquettes sanguines (thrombocytes) et les globules blancs (leucocytes) qui sont concernés par la surproduction. Selon le type de cellules sanguines, ces modifications dans le sang sont appelées :

  • Thrombocytose : augmentation du nombre de plaquettes sanguines (thrombocytes)
  • Leucocytose : augmentation du nombre de globules blancs (leucocytes)

Pendant la phase précoce de la MF, l'hématopoïèse a lieu principalement dans la moelle osseuse, qui fonctionne encore en grande partie à ce stade. À ce stade précoce, il peut déjà y avoir une augmentation de la taille de la rate, car celle-ci participe à la destruction des cellules sanguines produites en excès.

 

Phase tardive : trop peu de cellules sanguines et des troubles physiques

Pendant la phase tardive, la moelle osseuse est tellement fibreuse (elle est donc de plus en plus composée de tissu conjonctif au lieu de cellules hématopoïétiques) qu'elle ne peut plus produire suffisamment de cellules sanguines. Cela concerne tous les types de cellules sanguines, c'est-à-dire aussi bien les plaquettes que les globules blancs et les globules rouges. On remarque en particulier la réduction des plaquettes sanguines et des globules rouges.

Knochenmark in der frühen und späten Phase der Myelofibrose

Tendance accrue aux saignements – en cas de manque de plaquettes sanguines 

Lorsque le nombre de plaquettes est insuffisant pendant la phase tardive de la MF, la coagulation du sang est altérée. Même une petite blessure peut entraîner des saignements plus importants et plus longs. 

Anémie – lorsque les globules rouges font défaut 

Une diminution du nombre de globules rouges entraîne une anémie, avec des symptômes tels que la fatigue et une baisse des performances physiques. L'anémie peut également se développer à des stades plus précoces de la MF. Dans ce cas, elle est toutefois généralement moins prononcée et ne provoque souvent pas ou peu de troubles physiques. Plus l'anémie progresse, plus les symptômes se font sentir.

Splénomégalie – l'augmentation de la taille de la rate 

Lorsque l'hématopoïèse ne peut plus se faire correctement dans la moelle osseuse et qu'elle se déplace donc de plus en plus vers la rate et le foie, ces organes deviennent de plus en plus gros au cours de la MF. L'augmentation de la taille de la rate s'appelle une splénomégalie, celle du foie une hépatomégalie. 
Dans la phase tardive, il existe souvent ce que l'on appelle une hypertrophie de la rate, qui peut provoquer des douleurs dans la partie supérieure de l'abdomen. De plus, il est possible que la rate devienne si grosse qu'elle supplante d'autres organes comme l'estomac et les intestins. Cela peut avoir des conséquences négatives sur l'absorption des aliments et la digestion. 
N'hésitez pas à parler de vos problèmes de santé à votre médecin le plus tôt possible. L'échographie ou la palpation permettent de détecter facilement une éventuelle augmentation de volume de la rate. Faites-vous contrôler chaque année, car des changements peuvent être l'occasion de modifier le traitement. 

Sources:​

CH2310201029