PV verstehen

Ursachen und Häufigkeit der Polycythaemia vera

Sie haben die Diagnose Polycythaemia vera (PV) erhalten und fragen sich nun, ob dies eine weit verbreitete Erkrankung ist und was in Ihrem Körper vorgeht? Hier finden Sie vielerlei wissenswerte Informationen zu Ursachen und Häufigkeit der PV.

PV ist eine seltene Krankheit, die die Blutbildung im Knochenmark betrifft. Da sich die Blutzellen unkontrolliert vermehren, handelt es sich um eine seltene Form von Blutkrebs. Jährlich erkranken europaweit 0,4 bis 2,8 von 100.000 Menschen an PV. Das durchschnittliche Alter bei Diagnosestellung liegt zwischen 60 und 65 Jahren. Dabei sind Frauen und Männer gleichermassen betroffen. Die Krankheit ist nicht vererbbar, es sind aber Häufungen innerhalb von Familien möglich.

Wie entsteht eine Polycythaemia vera?

Sicher fragen Sie sich auch, warum die Produktion der blutbildenden Zellen überhaupt ausser Kontrolle gerät. Heute weiss man, dass fast alle Patienten mit PV eine genetische Veränderung in ihren blutbildenden Zellen aufweisen: der Bauplan (die DNA) des Enzyms Januskinase 2 (kurz JAK2) enthält einen Fehler, wodurch das Enzym nicht mehr richtig arbeiten kann. Enzyme sind Eiweisse im Körper, die wichtige biochemische Prozesse steuern.

Das JAK2-Enzym spielt eine wichtige Rolle in den blutbildenden Zellen: Normalerweise schaltet es die Vermehrung der blutbildenden Zellen beim Erhalt eines Signals an. Doch durch die Mutation des JAK2-Enzyms steht dieser fehlerhafte Schalter ständig auf „ein“. Die Folge ist eine unkontrollierte Überproduktion von Blutzellen – insbesondere von roten Blutkörperchen.

Leider weiss man noch nicht, was diese Erkrankung im Laufe des Lebens genau auslöst. Doch weil man weiss, wie die Überproduktion von Blutkörperchen verursacht wird, kann man eine PV heute gezielt behandeln.

Abb. 2: Bei einem PV-Patienten ist die Januskinase (JAK) immer "eingeschaltet", wodurch es zu einer Überproduktion von Blutzellen kommt.