Was Angehörige über die Erkrankung wissen sollten Wichtige Tipps für Angehörige

Was Angehörige über die Erkrankung wissen sollten

Ein Angehöriger von Ihnen ist an der Polycythaemia vera (PV) erkrankt? Die PV ist eine seltene Erkrankung, eine im Laufe des Lebens erworbene Funktionsstörung bei der Bildung von Blutzellen. Eine genetische Mutation in den Zellen sorgt unbehandelt für eine laufende Überproduktion von Blutzellen, vor allem von roten Blutkörperchen.


Aus dieser Überproduktion von roten Blutkörperchen folgt auch das Risiko für den Patienten: Das Blut wird dicker und fliesst nicht mehr so gut, was in seltenen Fällen zu Gefässverengungen und lebensbedrohlichen Gefässverschlüssen, zu Infarkt oder Schlaganfall führen kann. Deutlich häufiger sind Symptome wie Müdigkeit und Juckreiz. Von diesen Symptomen kann der Arzt ausschliesslich von Ihrem erkrankten Angehörigen oder von Ihnen erfahren.

Auch Helfer brauchen Hilfe

Therapieziele: Kontrolle von Blutwerten und Symptomen

Eine PV ist heutzutage gut behandelbar, wenn auch nicht heilbar. Bei regelmässiger Kontrolle der Blutwerte und entsprechenden therapeutischen Massnahmen hat ein PV-Patient eine normale Lebenserwartung. In der Therapie Ihres erkrankten Angehörigen spielen verschiedene Therapieziele eine Rolle – vor allem die Lebensqualität zählt:

Therapieziel 1: Die Risiken vermeiden durch Hämatokrit-Kontrolle

Als Hämatokrit wird der Anteil der festen Bestandteile im Blut bezeichnet (hauptsächlich die roten Blutkörperchen). Verschiedene Massnahmen dienen der Senkung des Hämatokrit-Werts, der nicht über 45 % liegen sollte:

  • Regelmässiger Aderlass
  • Therapie mit Zytostatika wie Hydroxyurea oder Interferonen (IFN), um die unkontrollierte Neubildung von Blutzellen einzuschränken
  • Zielgerichtete Therapien, z. B. JAK-Hemmer (Medikamente, die gezielt Signale in den Zellen hemmen)

Therapieziel 2: Erhalt der Lebensqualität

Die PV kann Ihren Angehörigen mit krankheitsbedingten Symptomen belasten, die seine Lebensqualität stark einschränken. Häufig sind vor allem die Erschöpfung oder heftiger Juckreiz (Pruritus), aber auch Konzentrationsstörungen, Schlaflosigkeit, Nachtschweiss, Schmerzen oder Fieber. Achten Sie mit auf diese Anzeichen und halten Sie sie schriftlich fest – sie werden oft nicht als krankheitsbedingt erkannt und deshalb nicht behandelt.

 

Therapieziel 3: Langfristige Stabilisierung der Erkrankung

Die PV kann in der Spätphase in eine Myelofibrose (MF) oder in eine Akute Myeloische Leukämie (AML) übergehen. Eine regelmässige Kontrolle und Einstellung des Hämatokrit-Werts und geeignete frühzeitige therapeutische Massnahmen, die auf den Patienten zugeschnitten sind, sollen diesen Übergang verhindern.

 

Die Kontrolle des Hämatokrit-Werts ist von grosser Bedeutung – nur so kann der Arzt auf die Risiken eines zu hohen Hämatokrit-Werts rechtzeitig reagieren.

Unterstützen und motivieren Sie deshalb Ihren Angehörigen bei der Wahrnehmung der Kontrolltermine und anderer ärztlicher Massnahmen. Sehr wertvoll ist es auch, wenn Sie mit auf eventuelle Symptome achten, z. B. auf die eben genannte Erschöpfung und den Juckreiz. Diese und andere Symptome können Sie mit Hilfe des anerkannten MPN10 Symptomfragebogens oder der MPN Tracker Web App erfassen und dem Arzt mitteilen. Eine gute Hilfe ist es auf jeden Fall, wenn Sie Ihren Angehörigen zum Arztgespräch begleiten und auch selbst einmal ein Informationsgespräch mit dem Arzt führen.

Quelle:

  1. Onkopedia-Leitlinie für Polycythaemia vera (Online, 21.06.2021). https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/polycythaemia-vera-pv/@@guideline/html/index.html#ID0EEXAE

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